Richter 转化，历史上称为里氏综合征，可影响已接受或未接受慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 治疗的患者。在极少数情况下，它可能发生在未接受过治疗的 CLL 患者身上。
Richter 转化以 Maurice Richter 博士的名字命名，指的是慢性淋巴细胞白血病转变为一种更具侵袭性的疾病——通常是弥漫性大B 细胞淋巴瘤，或不太常见的霍奇金淋巴瘤。
我们与 CLL 专家William Wierda 医学博士、哲学博士进行了交谈，以了解有关 Richter 转化的更多信息。
里氏变换的症状有哪些？
患者通常会同时出现以下症状：
请记住，这种综合征很罕见。“不到 10% 到 20% 的患者在患病期间会出现里氏转化，”Wierda 说。
如何诊断里氏变形？
如果慢性淋巴细胞白血病患者出现里氏转化的症状，他们的肿瘤科医生会安排 PET-CT 扫描，以寻找淋巴结大小和代谢活动的变化。
“在 CLL 中，我们可以看到较大的淋巴结，但没有一个淋巴结会表现出高代谢活性，PET-CT 扫描中的高 SUV 反映了这一点，”Wierda 解释道。“在 Richter 中，淋巴结中有更多的代谢活性，这些可以在这些扫描中看到，并用于指导记录疾病所需的淋巴结活检的位置。”
白血病细胞在血液中循环，简单的抽血就可以让您的医生在诊断 CLL 时获得更多信息。如果您的医生认为您可能患有 Richter 转化，他们会对淋巴结进行活检。如果活检显示细胞大且活跃，则表明存在侵袭性淋巴瘤。
什么原因导致了里氏转变？
“里氏转化的病因仍未完全明了，”维尔达说。“如果患者体内有名为 NOTCH1 的突变基因，或者白血病细胞中有多种染色体异常，那么他们罹患里氏转化的风险就会增加。”
转化后的疾病还能治疗吗？
当诊断出 Richter 转化时，许多患者已经接受过 CLL 治疗。对于这些患者，化疗无法有效治疗转化疾病。
“在，我们为经历 Richter 转化的患者提供的治疗有时类似于标准淋巴瘤治疗。但我们正在进行大量临床试验以探索其他治疗方案，”Wierda 说道。
干细胞移植已显示出对 Richter 转化的长期效果。
“我们的临床试验正在研究 CAR-T 细胞疗法和双特异性单克隆抗体治疗的前景，”Wierda 说道。“这些试验非常重要。了解 Richter 转化是 CLL 患者最大的未满足需求之一。”
为什么去MD Anderson这样的研究医院接受 Richter 转化治疗很重要？
“里氏转化的治疗非常具有挑战性，”Wierda 说道。“由于没有标准治疗方法，来MD Anderson接受治疗的患者可以通过研究计划和临床试验获得治疗选择，而这些选择在其他地方可能无法获得。”
